हिमोफिलिया (Hemophilia) एक जेनेटिक आजार आहे. ज्यामध्ये शरीरात रक्ताच्या गुठळ्या तयार होणे कमी होते आणि एखाद्या लहानश्या जखमेमुळे रक्त वाहू शकते. हिमोफिलियाच्या स्थितीत शरिरातील रक्ताच्य गुठळ्या बनवण्याची प्रक्रिया मंदावते. याच कारणामुळे शरिरातून वाहणारे रक्त लवकर थांबत नाही. एफडीएने नुकत्याच या आजारासंदर्भातील, हेमजेनिक्सला या औषधाला मंजूरी दिली आहे, हे औषध खुप महाग आहे. तर जाणून घेऊयात या आजाराची कारण, लक्षणं आणि जर एखाद्याकडून त्या औषधाचे डोस घेतले जात नाहीत तर त्यावर कसा उपचार करतात त्याबद्दल अधिक.
कसा आहे हा आजार, कारण
हिमोफिलिया सर्वाधिक सामान्य लक्षण आहे. हा आजार कोणत्याही पीडितेला होऊ शकतो. अमेरिकेत या आजाराचे लाखो पीडित रुग्ण आहेत. पुरुष, महिला किंवा लहान मुलाला सुद्धा हा आजार होण्याची शक्यता असते. याला एक प्रकारचा अनुवांशिक आजार सुद्धा म्हटले जाते. जो रक्कात थाम्ब्रोप्लास्टिन किंवा क्लॉटिंग फॅक्टरच्या कमतरतेमुळे होतो. जेव्हा शरिरातून रक्त वाहते तेव्हा रक्तासंबंधित कोशिका ब्लड क्लॉट बनवून रक्त वाहणे थांबवू शकते. मात्र जेव्हा या क्लॉटिंग फॅक्टरमध्ये घट होते तेव्हा ही हिमोफिलियाचे कारण बनू शकते. बहुतांश लोकांना ही समस्या आपल्या पालकांमुळे होते. मात्र काही प्रकरणांमध्ये रुग्णाच्या जींसमध्ये असे काही बदल होतात ज्याची कल्पना सुद्धा करु शकत नाहीत. क्लॉटिंग फॅक्टर एका प्रकारचे प्रोटीन असते जे रक्त नियंत्रित करण्यास फार महत्वाची भुमिका दर्शवते. हा आजार काही प्रकारचा असू शकतो ज्यामध्ये हिमोफिलिया ए आणि बी चा समावेश आहे.
हेमजेनिक्स काय आहे?
FDA ने नुकत्याच या आजारावरील औषधाला मंजूरी दिली आहे. याचा एक डोस २८ कोटींच्या आसपास असतो. जो अत्यंत महागडा आहे. पण ज्या लोकांना या आजारासह संपूर्ण आयुष्य काढायचे आहे त्यांचे तर आयुष्य उद्ध्वस्त झाल्यासारखे होते.त्याचा खर्च औषधांच्या डोसपेक्षा ही अधिक असतो. अमेरिकेबद्दल असे सांगितले जाते की, तेथे हिमोफिलिया-बी मुळे पीडित व्यक्तीच्या आजारासाठी १७१ ते १८७ कोटी रुपयांचा खर्च होऊ शकतो. (Hemophilia)
हे देखील वाचा- एक अनोखा आजार ज्यामध्ये चेहरा अस्वलासारखा दिसतो, जाणून घ्या कारण आणि लक्षणं
कसा कराल उपचार
रक्तात ज्या क्लॉटिंग फॅक्टरमध्ये कमतरता असते त्यामध्ये सुईच्या माध्यमातून रक्ताचा पुरवठा केला जातो. जखम झालेल्या ठिकाणी पर्याप्त क्लॉटिंग फॅक्टर पोहचतात आणि रक्त वाहणे थांबते. लवकरात लवकर उपचार करुन दुखणे कमी करणे आणि सांधे, रक्तवाहिन्या आणि अवयवयांना होणारे नुकसान ही कमी केले जाऊ शकते. हिमोफिलियाचा उपचार पूर्णपणे होत नाही. पण जीन आणि रीप्लेसमेंट थेरेपीच्या माध्यामातून काही स्तरापर्यंत त्याचा उपचार केला जाऊ शकतो. रुग्णाच्या शरिरात क्लॉटिंग फॅक्टर रिप्लेसमेंट करत राहिले पाहिजे, ज्यामुळे जखम किंवा अन्य कोणत्याही स्थिती रक्ताचा क्लॉट जमा होऊ शकतो.
